Рассеянный склероз

Эта болезнь «выбирает» людей молодых и активных – от 20 до 40 лет, а порой и детей. При рассеянном склерозе иммунная система вырабатывает особые иммунные клетки-антитела, которые атакуют миелиновую оболочку нервных волокон (она выполняет защитную функцию, как оплетка электропровода, и отвечает за скорость передачи нервных импульсов). В «оголенном» месте возникает очаг воспаления. В итоге нарушается передача сигналов, идущих от мозга, и органы начинают работать с серьезными сбоями или полностью утрачивают свои функции. Очаги поражения возникают на разных участках – отсюда и название рассеянный склероз.

Несмотря на многочисленные исследования, причины его развития по-прежнему до конца не выяснены. Не вызывает сомнений роль наследственной предрасположенности. Но сама по себе она означает лишь повышенный риск: болезнь «стартует», если вмешиваются внешние факторы —некоторые вирусы (герпесов, кори, краснухи); стрессы, нехватка витамина Д (он способен «подавлять» реакции, связанные с расстройством иммунной системы). В последнее время появляется все больше доказательств того, что «включить» сбой в иммунной системе могут и нарушения микрофлоры кишечника.

Рассеянный склероз – заболевание тяжелое и пока неизлечимое. Лет 15 назад 80 процентов пациентов с таким диагнозом достаточно быстро оказывались в инвалидной коляске, теперь ситуация кардинально изменилась. Доступность томографов и другого современного оборудования обеспечивает раннюю диагностику, появление новых препаратов, обладающих разными механизмами действия, помогает успешно бороться с рассеянным склерозом. Больные могут длительное время сохранять все социальные функции, продолжать работать, и даже рожать здоровых детей — то есть, вести обычный образ жизни. Но лечение должно быть упорным и постоянным.

Какие нужны обследования

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга с контрастированием позволяет обнаружить очаги поражения и другие патологические изменения.
• Исследование спинномозговой жидкости выявляет наличие специфических антител (олигоклональные иммуноглобулины класса G). Такой анализ проводится только в стационаре.

Для дифференциальной диагностики назначаются анализы крови, позволяющие исключить заболевания, похожие по симптоматике на рассеянный склероз: нарушения свёртываемости крови, вирусные, паразитарные инфекции, болезнь Лайма и др.

Какие симптомы должны насторожить

Врачи часто называют рассеянный склероз «болезнью-хамелеоном», она умеет скрываться под маской других патологий. Её начало у многих не вызывает особой тревоги – слабость, двоение в глазах, головокружения, ухудшение зрения часто «списывают» на переутомление или неожиданно появившуюся боль в ноге на «эхо» прежней травмы. По мере развития рассеянного склероза симптомов становится все больше:

• Резкое ухудшения четкости зрения;
• Онемение или слабость в конечностях, дрожание рук.
• Ощущение электрического прострела в спине, возникающее при определенных движениях.
• Неустойчивость походки, нарушение координации движений.
• Нарушения речи – человек начинает «скандировать», произнося слова.
• Спазмы и непроизвольные сокращения мышц.
• Расстройства глотания.
• Дисфункции мочевого пузыря и кишечника.
• Парезы и параличи.

И протекает эта болезнь по-разному. Есть три основных типа:

• Ремиттирующий (рецидивирующий) рассеянный склероз. Самая распространенная форма.Протекает волнообразно: обострения (период, когда проявляются неврологические симптомы длится от нескольких дней до нескольких недель) чередуются с ремиссиями, которые могут продолжаться месяцами и даже годами.
• Вторично-прогрессирующий. По сути это следующая ступень рецидивирующего склероза: у пациентов с волнообразным течением болезни ее проявления со временем начинают прогрессировать. При рассеянном склерозе проявление новых симптомов (или усиление прежних) связано с появлением новых или «расширением» уже существующих очагов поражения.
• Первично-прогрессирующий — наиболее тяжёлая форма болезни, встречается гораздо реже (у 10-15%) пациентов. Она дебютирует ближе к сорока годам, и с самого начала идет неуклонноенарастание ухудшений, появление новых симптомов.

Как это лечат

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС) относятся к группе иммуномодуляторов, заставляют иммунную систему сократить выработку агрессивных антител и, следовательно, тормозят развитие болезни, количество обострений и образование новых очагов.

• Препараты первой линииназначают сразу после постановки диагноза ремиттирующего рассеянного склероза. К ним относятся интерферон бета-1b, интерферон бета-1а, глатирамера ацетат, диметилфумарат, терифлуномид.
• ПИТРС «второй линии» (натализумаб, финголимод, алемтузумаб, митоксантрон, окрелизумаб) — сильнодействующие препараты, которые используют при отсутствии эффекта при лечении средствами первой группы, а также при тяжелых формах болезни.

Выбор препарата зависит от многих факторов: типа заболевания, стадии и тяжести, возраста пациента

• При лечении вторично-прогрессирующего склероза с обострениями показаны высокодозные интерфероны бета-1b и -1а, а также окрелизумаб и митоксатрон.
• При течении без обострений нередко назначают только митоксантрон.
• При первично прогрессирующем рассеянном склерозе единственным препаратом из группы ПИТРС является окрелизумаб .
• У детей с 12 лет,  сразу после подтверждения диагноза, разрешено использовать синновекс, генфаксон, ребиф; после 16-лет –Авонекс.

В особых случаях при необходимости назначения ПИТРС в более раннем возрасте, нежели это разрешено инструкцией к препаратам, решение о назначении принимается врачебной комиссией. Об этом обязательно информируют родителей, согласие должно быть письменно оформлено.

Для снятия острых состояний используется пульс-терапия (внутривенное введение ударной дозы) с применением глюкокортикоидов. Наиболее эффективным считается Метилпреднизол. При тяжелых и часто повторяющихся обострениях рекомендуется Дексаметазон.

При лечении тяжелых обострений используется и плазмаферез – переливание плазмы крови (таким образом происходит очищение от иммунных клеток, провоцирующих воспаление).

Трансплантация стволовых клеток – новый метод лечения. Во всем мире он используются редко и только тогда, когда исчерпаны все другие возможности.

Пациент должен постоянно наблюдаться у невролога.

Как с этим жить

 Пациент с рассеянным склерозом в зависимости от тяжести болезни может получить одну из трех групп инвалидности. Ее присваивают на той стадии болезни, когда возникают выраженные двигательные нарушения, проблемы с координацией, зрением и др.Но, даже при отсутствии инвалидности, любой пациент с диагнозом «рассеянный склероз» имеет право на бесплатное обеспечение дорогостоящими препаратами, если он включен в федеральный регистр по программе «12 нозологий».

Ряд препаратов ПИТРС используется только в виде инъекций, поэтому необходимо пройти обучение, чтобы самостоятельно вводить их себе с помощью специального шприца. Неправильное выполнение процедуры приводит к уплотнению и кровоизлиянию на месте укола, из-за этого женщины порой прерывают курс лечения, что, конечно, недопустимо.

При планировании беременности терапию ПИТРС необходимо прекратить и подобрать иную схему лечения. Оптимальный срок возобновления использования ПИТРС — 2-3-ий месяц после родов, иначе возрастет риск обострений. Грудное вскармливание малыша придется прекратить.

Больным рассеянным склерозом необходимы занятия лечебной физкультурой. Если позволяет физическое состояние, рекомендуются плавание, аквааэробика, йога, скандинавская ходьба, иппотерапия (лечение верховой ездой). При стойких двигательных нарушениях желательно пройти курс реабилитации в стационаре с использованием специальных тренажеров.

Врачи рекомендуют, пока есть возможность, продолжать активную трудовую деятельность. Разумеется, есть ряд ограничений – с таким диагнозом невозможно работать пилотом или водителем, исключены профессии, связанные с тяжелым физическим трудом, а также те, когда много времени приходится проводить на ногах.

Больным не рекомендуется посещать баню, сауну, принимать горячие ванны — при тепловых процедурах могут сильнее проявляться функциональные нарушения нервной системы. Осторожнее с загаром — солнечные лучи могут оказывать иммуностимулирующее действие, что нежелательно для людей с аутоиммунными заболеваниями.

Полезные сайты

Что почитать?

• https://scleros.ru/forum/ -сайт информационно-образовательного портала научно-практического центра рассеянного склероза Института мозга человека РАН.
•  http://форум.ооои-брс.рф/forum/4-rasseyannyiy-skleroz — форум пациентов на сайте Общероссийской общественной организации инвалидов больных рассеянным склерозом (ООО ИБРС).
• https://vk.com/club122630100 — профильная группа в ВК.

Где лечиться

• https://www.neurology.ru/ Научный Центр неврологии РАМН.
• https://scleros.ru/centr.php — Центр рассеянного склероза Институт мозга человека им. Н Бехтеревой.
• http://zsmc-fmba.ru/podrazdelenie/nevrologicheskoe-otdelenie — Западно- Сибирский медицинский центр ФМБА России, неврологическое отделение.
• http://nczd.ru- центр детского рассеянного склероза на базе Научного центра здоровья детей.
• https://mcr-clinic.ru – Междисциплинарный центр реабилитации, программа «рассеянный склероз».