Гиперсекреция гормона роста

Гиперсекреция гормона роста в подавляющем большинстве случаев вызвана аденомой гипофиза и приводит к двум очень серьезным синдромам – гигантизму и акромегалии. Их возникновение обусловлено совокупностью гиперсекреции соматотропина и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1).

Какая именно патология будет проявлена, зависит от того, в каком возрасте начнется гиперсекреция гормона роста. Если это произойдет до того, как процесс формирования костей завершится, то у человека будет развиваться гигантизм. Это болезнь детей и подростков, когда кости растут быстро, но только в длину. Чаще гигантизмом страдают юноши, их рост может достигать двух метров, при этом может отмечаться задержка полового созревания.

Гигантизм может перейти в акромегалию, если гиперсекреция гормона роста продолжается после закрытия зон роста: кости больше расти не могут, но начинают разрастаться нос, уши, язык, хрящевая ткань гортани, внутренние органы, увеличиваются кисти и стопы. Акромегалия также развивается, если гиперсекреция гормона роста началась после полового созревания. Этот процесс сопровождается и рядом эндокринных нарушений. Без терапии наступает быстрая инвалидизация и сильно сокращается продолжительность жизни.

Гиперсекреция гормона роста, относится к редким (орфанным) заболеваниям. По официальным данным, частота распространения 40:1000000, однако при активном скрининге выявляемость может достигать 1000:1000000.

Какие симптомы должны насторожить

Гиперсекреция гормона роста, приводящая к гигантизму, проявляется в том, что ребенок растет очень большими темпами. Родители могут не придавать этому значения, считая, что ребенок (особенно, мальчик) просто “крупный”. Однако практически всегда эти два признака сопровождаются еще рядом симптомов:

• Сильные головные боли;
• Ухудшение зрения;
• Задержка полового развития.

Гиперсекреция во взрослом возрасте, приводящая к акромегалии, может долго оставаться нераспознанной, поскольку самые первые симптомы зачастую не принимаются всерьез. Это:

• повышенная потливость;
• огрубение голоса;
• храп и апноэ во сне;
• нарушение дикции (из-за увеличения языка);
• нарушение менструального цикла у женщин;
• снижение либидо у мужчин;
• головная боль.

Увеличение размера носа и ушей, огрубение черт лица; увеличение размера обуви и перчаток — это поздние признаки. Длительное течение акромегалии приводит к разрушению суставов — и на такие симптомы, как боль и ограничение их подвижности, уже нельзя не обратить внимания.

Часто на фоне гиперсекреции у людей с акромегалией развивается сахарный диабет, что тоже является определенным «симптомом». При УЗИ можно увидеть, что увеличиваются в размерах и внутренние органы.

Какие нужны обследования

Для диагностики гиперсекреции гормона роста (ГР) используется:

Анализ на уровень ГР в сыворотке крови. Однако сам по себе этот анализ не считается точным и достаточным для постановки диагноза, поскольку колебания соматотропина в течение суток значительны даже у здоровых людей.

• ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста, соматомедин-С) является самым точным критерием гиперсекреции гормона роста. Этот анализ дает более четкие и стабильные результаты.
• ОГТГ (оральный глюкозотолерантный тест; анализ крови с глюкозной нагрузкой) используется в качестве уточняющего — например, если ГР высокий, а ИФР-1 нормальный или оба нормальные, а симптомы гигантизма и ли акромегалии есть.
• После подтверждения гиперсекреции с помощью лабораторных анализов можно делать вывод о наличии аденомы гипофиза. Следующая задача – определить ее расположение и размеры. МРТ в этом плане гораздо информативнее, чем КТ.

Если при МРТ (при лабораторно подтвережденной гиперсекреции гормона роста) аденома гипофиза не обнаружена, проводят дополнительные обследования — КТ средостения, брюшной полости и таза: избыточная секреция гормона роста может быть связана с опухолью внутренних органов.

Как это лечится

Единственным способом излечить акромегалию является удаление опухоли — то есть, устранение основной причины, вызывающей патологический процесс.

Если по каким-то причинам удалить аденому невозможно или операция не принесла необходимого снижения уровня гормона роста, то назначается медикаментозная терапия (пожизненно). И только если она неэффективна, гипофиз подвергается лучевой терапии.

На сегодняшний день наибольшее распространение получили три группы препаратов: антагонисты гормона роста, аналоги соматостатина и агонисты дофамина.

Октреотид, лантреотид и песиреотид (аналоги соматостатина – пептидного гормона, который вырабатывается гипоталамусом и определенными участками поджелудочной железы) эффективен при терапии и гигантизма (у детей и подростков), и акромегалии.

Агонист дофамина каберголин подавляет секрецию ГР, но не очень эффективно, поэтому чаще используется в дополнение к аналогам соматостатина. Препарат зарегистрирован в РФ, он дешевле октреотида.

В России не зарегистрирован, но при акромегалии эффективен антагонист гормона роста пегвисомант.

Поскольку все люди с редкими (орфанными) заболеваниями входят в группу льготников по лекарственному обеспечению, необходимо добиваться того, чтобы быть включенным в один из списков на льготы (федеральный или региональный). И на основании этого добиваться бесплатного лекарственного обеспечения. Советы и рекомендации есть на пациентских форумах (см. полезные ссылки).

Как с этим жить

И при гигантизме, и при акромегалии часто возникают самые разные проблемы медицинского характера. Прежде чем решиться на операцию по удалению аденомы, хорошо бы получить консультацию не просто эндокринолога, а нейроэндокринолога.

Если близкий человек отказывается от операции, стоит привлечь все возможные аргументы для того, чтобы убедить его в необходимости этого шага. Потому что медикаментозная терапия без удаления опухоли не решит радикально проблему, а лишь снизит выраженность симптомов.

Все послеоперационные показания необходимо выполнять с максимальной точностью – от этого, во многом, зависит эффективность лечения.

Еще один болезненный момент – социально-психологический. И при гигантизме, и при акромегалии дефекты внешности достаточно ярко выражены, что не может не влиять на психологическое состояние пациента. Зачастую и детям, и взрослым необходима не только хирургическая и лекарственная, но и психотерапия. Поскольку как-то замаскировать проблемы с лицом и телом практически невозможно, необходимо помочь человеку с этим жить. Помимо консультации психологов и психотерапевтов, может оказаться полезной поддержка тех, кто сталкивался и справлялся с подобными проблемами — поэтому есть смысл зарегистрироваться в пациентских сообществах и на форумах.

Молодые люди с гигантизмом часто оказываются успешны в спорте, при этом и тренеры, и родители порой склонны игнорировать риски для здоровья — главное, что здесь и сейчас он высокий и результативный.

Полезные сайты

 http://actendocrinology.ru/archives/1185 — информационный портал об акромегалии

http://velikan.info/about/ — Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «ВЕЛИКАН»

https://vk.com/club44620319 — пациентская организация «Великан» в «Контакте»

http://www.акромегалия.рф/ — единое информационное пространство для пациентов с акромегалией

https://www.facebook.com/VelikanSpb/?ref=page_internal – сообщество «Великан» в Фейсбуке

Куда обращаться

Диагностика гиперсекреции гормона роста на ранних этапах всегда затруднена — и при сомнительных симптомах лучше обращаться в лечебные учреждения, которые специализируются на этой проблематике:

• Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии
  https://www.endocrincentr.ru/
• Эндокринологический диспансер ДЗ Москвы http://endocrin-dispanser.ru/
• Центр эндокринологии и метаболизма “Атлас” https://atlas.ru/clinic/uslugi/jendokrinologiya

Практически стопроцентное назначение на операцию ставит пациента перед выбором клиники и нейрохирурга. Операции на гипофизе делаются в следующих лечебных учреждениях:

• Клиническая больница №85 ФМБА России —http://www.kb85.ru/
• НИИ Нейрохирургииимени Н.Н. Бурденко https://www.nsi.ru/
• Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии
  https://www.endocrincentr.ru/
• НИИ им. Склифософского https://sklifos.ru/
• Российский научный центр хирургии имени ак. Б.В. Петровского — http://www.med.ru/
• Центральная клиническая больница Российской академии наук — https://www.ckbran.ru/
• Федеральный научно-клинический центр ФМБА России — https://fnkc-fmba.ru/