Болезнь Бехчета

Причина болезни Бехчета (ББ) пока не выяснена. Болезнь была описана еще Гиппократом. Долгое время ее считали разновидностью сифилиса. Только в 1947 году она была признана отдельным заболеванием.

ББ является системным васкулитом. Это означает, что в стенках сосудов артериального и венозного русла возникают воспаления, а из-за них повышается риск тромбозов. Поражаются преимущественно сосуды глаз, слизистой рта и половых органов. В тяжелых случаях возникают поражения центральной нервной системы: менингит, парезы (неполный паралич) одной половины тела. Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (воспаления слизистой желудка, 12-перстной и тонкой кишки) специфических симптомов при ББ не имеют, поэтому часто эти заболевания не связывают между собой.

Болезнь относят к редким, но ее распространенность географически обусловлена: от 1:300000 в США до 8:10000 в Турции. В развитии ББ принимает участие целый ряд генов, основным из которых является HLA B51.

Как правило, болезнь проявляет себя между 15 и 40 годами. Чем раньше началось заболевание, тем тяжелее оно протекает, сопровождаясь поражением сосудов глаз, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, а также кожи и суставов (артриты). Течение волнообразное: обострения (3-4 раза в год) сменяются ремиссиями. Одно из опасных осложнений ББ – увеит — резкое снижение или даже полная потеря зрения. Чем позже развивается увеит, тем лучше прогноз заболевания.

Какие нужны обследования

Болезнь получила название по имени турецкого дерматолога, профессора Бехчета, который доказал, что заболевание имеет четкую триаду симптомов: язвы ротовой полости, язвы гениталий и патология глаз.

Диагностировать болезнь Бехчета бывает сложно из-за того, что язвы на слизистых  оболочках полости рта принимают за обычный стоматит, а язвы на гениталиях могут вообще не беспокоить и остаться незамеченными. Диагноз становится ясен, когда к язвам присоединяется поражение глаз – часто через несколько лет после начала заболевания.

Специфических тестов, подтверждающих ББ, не существует. Для диагностики иногда используют тест патергии. В области предплечья в четырех точках делается укол стерильной иглой. Если через 24-48 часов на месте укола возникает пузырек или волдырь до 2 мм в диаметре – результат положительный, диагноз может быть поставлен. Однако отрицательный тест (пузырек не возникает), не опровергает диагноза ББ.

В большинстве случаев диагноз «болезнь Бехчета» ставится методом исключения. Исключаются:

• Герпес
• ВИЧ
• Кератодермия
• Реактивный артрит
• Болезнь Крона
• Язвенный колит
• Саркоидоз
• Узловатая эритема
• Заболевания крови
• Другие системные васкулиты

Какие симптомы должны насторожить:

• Язвы на слизистых полости рта (афты), которые возникают не реже 3 раз в год. Располагаются чаще всего на слизистой оболочке щек, губ, на деснах и языке, но могут находиться и на небе, миндалинах и задней стенке глотки.  Края красные, дно покрыто серо-желтым налетом, болезненные. Могут иметь размеры более 1 см. Крупные язвы заживают с образованием рубца.
• Язвы на слизистых половых органов. У мужчин находятся на мошонке и половом члене. У женщин — на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки, причем обострения часто возникают перед менструацией. Как правило, боли не причиняют. Язвы, возникающие возле заднего прохода, бывают и у мужчин, и у женщин, часто крупные и болезненные.
• Красные плотные узлы на коже передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах (узловатая эритема). Узлы могут изъязвляться, но заживают без рубца.
• Сыпь, напоминающая акне (вульгарные угри) – чаще всего возникают на коже спины у мужчин. Часто сопровождается врастанием волос (псевдофолликулит).
• Ощущение «тумана перед глазами», боль в области глаз, светобоязнь, слезотечение, покраснение слизистой оболочки глаза.
• Боли в животе. Причина — язвенные процессы на слизистых оболочках желудка и кишечника.

Как это лечится

Полностью вылечить ББ невозможно, однако вполне возможно добиться длительной ремиссии, когда клинических проявлений болезни не будет вовсе, либо они будут причинять минимальное беспокойство.

Подростки с диагнозлм болезно Бехчета должны находиться на диспансерном учете у ревматолога и офтальмолога. Заболевание требует постоянной терапии, иногда – с применением очень серьезных препаратов, чтобы избежать инвалидности (как правило – по зрению).

На данный момент для лечения используются препараты, снижающие избыточную активность иммунитета:

• глюкокортикостероиды,
• негормональные цитостатики (например, азатиоприн , метотрексат, мофетила микофенолат),
• генно-инженерные биологические препараты (ингибиторы системы ФНО-альфа).

Использование этих препаратов в целом безопасно, если происходит под контролем ревматолога, регулярным (раз в два месяца) контролем лабораторных показателей.

Как с этим жить

Пациенты , получающие лечения в связи с ББ, могут вести полноценную жизнь.

Важно, однако, понимать, что применение препаратов само по себе требует соблюдения некоторых ограничений:

• при применении глюкокортикостероидов может отмечаться значительное увеличение аппетита, поэтому требуются соблюдение диеты и режима физических нагрузок для поддержания нормальной массы тела;
• коррекция иммунной системы предполагает отказ от живых вакцин;
• на фоне лечения генно-инженерными биопрепаратами не следует планировать беременность.

Однако некоторые цитостатические препараты (например, азатиоприн) возможно использовать при беременности, что делает ее ведение вполне допустимым для пациенток с болезнью Бехчета.

Полезные ресурсы

Российская ревматологическая организация «Надежда», общественная организация инвалидов, страдающих ревматологическими заболеваниями — http://www.revmo-nadegda.ru

Куда обратиться

Университетская больница №3 Первого МГМУ имени И.М. Сеченова , Клиника ревматологии, нефрологии и профпатологии имени Е.М. Тареева http://sechenovclinic.ru/hospitals/detail.php?id=631

Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой http://rheumatolog.ru

Клиника МЕДСИ на Красной Пресне, отделение персонифицированной медицины https://medsi.ru/otdelenie-personifitsirovannoy-meditsiny.php

Под редакцией Егора Макарова,

Врача-ревматолога отделения персонифицированной медицины Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Красной Пресне