В настоящее время выделяют две формы билиарной атрезии:
· эмбриональную (синдромальную),
· перинатальную (несиндромальную).
Эмбриональная билиарная атрезия сопутствует таким врожденным заболеваниям, как аномалии сердца и органов брюшной полости – транспозиция внутренних органов, отсутствие позадипеченочного отдела нижней полой вены, кишечная мальротация (незавершенный поворот кишечника), полиспления (многочисленные селезенки), аспления (отсутствие селезенки). Синдромальная билиарная атрезия встречается относительно редко, в пределах от 10% до 20% проведенных наблюдений.
Перинатальная билиарная атрезия, при которой имеет место только поражение гепатобилиарной системы (гепатобилиарная система включает в себя орган желчеобразования (т. е. печень), а также систему выделения желчи: внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, желчный пузырь). Она встречается гораздо чаще, в среднем, у 90% пациентов. У детей с этой формой заболевания в течение 1-2 месяцев с момента рождения развивается стойкий холестаз (желчь не выделяется в тонкую кишку). Обычно дети являются доношенными, с нормальной массой тела. Желтуха, как правило, наблюдается после периода физиологической билирубинемии (повышенное содержание желчного пигмента билирубина в крови).
Существует несколько хирургических классификаций билиарной атрезии. Наибольшее распространение получили французская и японская классификации, которые основаны на особенностях анатомической структуры внепеченочных желчных путей. Японской ассоциацией детских хирургов (JAPS) была предложена классификация, основанная на вариантах облитерации (заращении, закрытии) наружных желчных протоков и включающая три типа:
· При 1 типе имеется атрезия на уровне общего желчного протока с сохраненными печеночными протоками и желчным пузырем;
· Тип 2 характеризуется облитерацией (закрытием) на уровне общего печеночного протока с сохранными правым и левым печеночными протоками;
· Тип 3 является самым распространенным – атрезия всех отделов желчевыводящих протоков.
