Патогенез билиарной атрезии сложен и до конца не изучен. Анализ научной литературы показал, что морфологические проявления в печени при билиарной атрезии имеют особенности в зависимости от формы заболевания и возраста детей.
В настоящее время лечение билиарной атрезии возможно только хирургическим путем. Предпочтение отдают операции Kasai, во время которой формируется анастомоз (соединение) между желчным протоком и тонкой кишкой. Благодаря этому удается устранить препятствие, в результате желчь попадает из желчных путей, как полагается, в кишечник. Выполнение операции имеет смысл только при редких – 1 и 2 типах хирургической классификации билиарной атрезии, когда внутрипеченочные желчные протоки сохранны. Эффективность лечения часто зависит от сроков выполнения операции и функционального состояния печени. Наиболее эффективного результата можно добиться в случае, если операция проводится в период полутора-двух месяцев жизни ребенка.
Однако портоэнтеростомия (операция Kasai), даже если она эффективна, не устраняет воспаление в желчных протоках. Поэтому в дальнейшем пациентам рекомендуют провести операцию по трансплантации печени.
К 5-6 мес. жизни (без хирургической помощи) развивается билиарный цирроз печени. Выживаемость при отсутствии лечения редко превышает 1-1,5 года.