Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) – врожденная патология, при которой желчевыводящие пути либо отсутствуют, либо нарушена их проходимость.
Это очень опасное заболевание, от раннего выявления которого, а впоследствии и
безотлагательного лечения, зависит жизнь ребенка. Без оказания своевременной
хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.
Первое описание данного заболевания принадлежит J. Burns (1817 г.). Автор
предположил, что появление желтухи и обесцвеченного стула у ребенка первых
месяцев жизни является следствием неизлечимого нарушения проходимости
желчевыводящей системы и представляет собой серьезную опасность для жизни
младенца. В 1852 г. Сh. West описал случай болезни у 13-недельной девочки,
родившейся в срок от здоровых родителей. На 3 сутки жизни у нее появилась
желтуха, которая постепенно усиливалась. Состояние ребенка прогрессивно
ухудшалось. У ребенка были выявлены темная моча и белый кремообразный стул.
В 1882 г. J. Thomson опубликовал в Эдинбургском медицинском журнале первый
большой обзор существовавших публикаций, посвященных билиарной атрезии. На основании анализа данных ранее опубликованных сообщений и результатов
собственных наблюдений за 50 детьми, он сделал заключение о том, что билиарная атрезия представляет собой прогрессирующее воспалительное поражение желчных протоков неизвестной этиологии.
Первые попытки хирургической коррекции билиарной атрезии были
сделаны J.B. Holmes в 1916 г.. Этому же автору принадлежит концепция деления
билиарной атрезии на «коррегируемый» (16%) и «некоррегируемый» типы. Первые результаты успешной операции при «коррегируемом» типе билиарной атрезии были опубликованы W.E. Ladd в Американском медицинском журнале в 1928 г. На основании 11 успешно проведенных операций было сделано заключение об уменьшении клинико-лабораторных проявлений заболевания в случаях выполнения хирургического вмешательства в возрасте до 4 месяцев жизни. Начиная с 1940 г., в детской больнице Бостона было прооперировано 146 детей с билиарной атрезией.
Анастомоз между желчными протоками и двенадцатиперстной кишкой удалось создать только у 27 больных. При этом желтуха исчезла у 12 детей, а состояние 15 больных после операции ухудшилось и привело к летальному исходу.
В 1950-х годах профессор M. Kasai (Япония) провел работу по изучению патологических изменений внутри- и внепеченочных желчных протоков у детей с билиарной атрезией. Операция гепатопортоэнтеростомии, разработанная M. Kasai, носит его имя.
Атрезия желчевыводящих путей – очень редкое заболевание и встречается примерно у 1 ребенка из 20000-30000 новорожденных, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. В патологический процесс могут быть вовлечены внутрипеченочные и внепеченочные протоки (печеночный и общий желчный протоки).
MKБ-10
К-83
В подготовке материала использованы сведения из открытых источников.