Системный юношеский артрит

Обычно артрит – болезнь людей в возрасте. Но есть и юношеский или ювенильный ревматоидный, как называют его врачи. Самый тяжелый, и к счастью, редкий его вариант – артрит с системным началом. Эта болезнь поражает не только суставы (один или несколько), но другие органы и системы: лимфатическую, пищеварительную, сердце, почки, печень, легкие, зрение – часто развивается увеит (сосудистое воспаление глаз).
Почему возникает эта болезнь? Вопрос, который пока остается открытым. Ясно лишь, что воспаление запускает сбой в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать клетки, органы и ткани организма как чужие. И, вместо того чтобы воевать с бактериями, вирусами и прочими «врагами», начинает разрушать суставы. Это не наследственное заболевание, но однозначно доказана роль генетической предрасположенности. Спровоцировать нарушение нормальной работы иммунной системы могут самые разные факторы — инфекции, особенно вирусы, стрессы, травмы сустава и многие иные.

Прежде системный артрит приводил многих заболевших детей к инвалидной коляске. Сегодня ситуация совершенно иная – медицина за последние пятнадцать лет шагнула далеко вперед: ранняя и широкая диагностика с использованием методов высоких технологий обследования, мощные лекарственные препараты позволяют половине юных пациентов вести обычную жизнь, а некоторым вообще забыть о болезни навсегда.

Диагностика

Артрит с системным началом непросто диагностировать: он может маскироваться под различные схожие по симптомам состояния. Для постановки правильного диагноза важно исключить иные заболевания, поэтому придется пройти обширное обследование. В общих чертах алгоритм таков:

• Анализы крови
  – общий и биохимический, показывают отклонения от нормы;
  свидетельствующие о воспалительном и процессе и других нарушениях в организме;
  -иммунологический (позволяет обнаружить «маркеры» сбоя в работе иммунной системы);
  — иммуно-генетический (чтобы исключить подозрения на редкие генетические заболевания);
  -анализ на различные инфекции (бактериальные, вирусные).
• Реакция Манту или Диаскин тест и др. – под маской артрита может оказаться скрытый туберкулез;

Инструментальные исследования:

• ЭКГ – выявляет отклонения ритма сердца и другие нарушения в его работе.
• Эхо-КГ позволяет обнаружить патологии сердца: нередко у больных системным артритом обнаруживают перикардит (воспаление наружной оболочки сердца, которое еще не проявляет себя явными симптомами).
• УЗИ органов брюшной полости при системном артрите увеличиваются в размерах селезенка, печень, лимфатические узлы;
• УЗИ органов грудной клетки выявляет изменения в легких и др.;
• Рентген суставов (или КТ, МРТ) дает представление о состоянии структур опорно-двигательного аппарата).
• Эндоскопическое исследование желудка и кишечника (у 98% детей обнаруживаются сопутствующие артриту воспалительные заболевания системы.
  ЖКТ – врачу очень важно знать об этом при подборе лекарственных препаратов).

Консультации профильных специалистов:

• Детский ревматолог.
• Окулист: увеит (воспаление сосудистой системы глаз) – частый спутник системного артрита.
• Ортопед-травматолог, чтобы исключить травмы, врожденные патологии костно-суставной системы и т.д.

По показаниям могут быть назначены дополнительные исследования и консультации с другими специалистами.

Симптомы

Болезнь обычно начинается остро.

• Дважды в сутки (днем и ближе к вечеру) температура поднимается  до 38-40 град., к утру — спадает. Такие «скачки» продолжаются в течение двух недель.
• На фоне лихорадки нередко появляется сыпь на теле, в области суставов, на ягодицах, конечностях. Она не сопровождается зудом и исчезает сама по себе в течение короткого времени.
• Увеличиваются и воспаляются лимфоузлы.
• Ребенок жалуется на слабость, плохое самочувствие, боли в мышцах, суставах (иногда суставный синдром долгое время может не давать о себе знать).
• У детей старшего возраста нередко развивается перикардит (воспаление наружной оболочки сердца) который часто протекает без характерных симптомов,, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, отдающей в спину, плечи, шею.
• Педиатр при осмотре обнаруживает увеличение селезенки, реже — печени.

Лечение

• -Лекарственная терапия.

В России и за рубежом для лечения системного ювенильного артрита используют несколько групп препаратов:

• • нестероидные противовоспалительные препараты могут быть назначены до установки точного диагноза для снятия болевых ощущений (противовоспалительный эффект появляется намного позднее).Но «моноприменение» этих лекарств не может продолжаться более 6-12 недель. Позже их обязательно сочетают с иммуносупрессивными, при этом дозы НПВП снижают, чтобы избежать побочных реакций.

• глюкокортикоиды (ГК) – способствуют быстрому уменьшению боли и воспаления (наиболее эффективны уколы в суставы). При тяжелом течении болезни применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, вводя его внутривенно.
• иммуносупрессоры, тормозящие повышенную активность иммунной системы. Это базисные противовоспалительные препараты, они могут останавливать развитие ревматоидного артрита, подавляя или корректируя работу иммунной системы. Принимают их длительно и непрерывно: отмена иммунодепрессантов у большинства пациентов вызывает обострение процесса. Наиболее часто применяется Метотрексат- его считают «золотым стандартом» в лечении.

Особая группа иммуносупрессоров -генно-инженерные биологические препараты. Они представляют собой иммуноглобулины — молекулы иммунитета, которые синтезируются искусственным путем. Их преимущество —  максимальная избирательность воздействия, они «бьют» по тем мишеням, которые играют ключевую роль в прогрессировании болезни, не затрагивая клетки других органов и систем и создают в полости воспаленного сустава иммунные комплексы, обезвреживая патогены. В РФ зарегистрированы и используются Танерцепт (Энбрел), Адалимумаб(Хумира), Тоцилизумаб (Актемра), Абатацепт, Инфликсимаб (Ремикейд). Такие препараты называют средствами интенсивной терапии –они тормозят разрушение суставов и хрящей.

Родителям важно знать: болезнь требует очень серьезных лекарств, которые неизбежно имеют и «негативные» свойства, поэтому необходим постоянный и жесткий контроль за ходом лечения. А это регулярные визиты к ревматологу и другим специалистам , сдача анализов, кроме того, детям с системным артритом необходима один-два раза в год госпитализация для проведения полного обследования и коррекции лечения.

Как с этим жить

Успех в борьбе с болезнью зависит от раннего и точного диагноза и от того, как быстро удалось подобрать подходящее лечение. При дебюте заболевания необходимо обследование в стационаре. Для этого нужно получить направление в поликлинике по месту жительства у педиатра. В Москве – в городской ревматологический центр при Морозовской больнице или к окружному ревматологу (такой врач работает на два округа), он направит в специализированный стационар. В регионах нужно получить направление в ревматологическое отделение при городских, областных, краевых детских больницах. Если возникли проблемы с диагнозом или подбором лечения, можно обратиться в федеральный центр, их — три:

• Детское ревматологическое отделение Первого Московского государственного медицинского университета (1-йМГМУ),
• Научный центр здоровья детей,
• Детское отделение института ревматологии им. Насоновой.

Для ускорения процесса можно записаться на платную консультацию (без направления) или отправить отсканированные документы ребенка (выписку из амбулаторной карты) по электронной почте с просьбой рассмотреть вопрос о плановой госпитализации, затем, получив вызов на госпитализацию, необходимо оформить квоту в региональном министерстве здравоохранения на оказание высокотехнологичной медицинской помощи.
Лечение за рубежом обходится очень дорого и мало чем отличается от отечественного. Но если есть желание и возможности использовать такой вариант, стоит обратиться в посреднические организации, которые специализируются на оказании подобного рода услуг.
Оформление инвалидности дает право на обеспечение бесплатными лекарствами, в том числе, дорогими генно-инженерными препаратами, оплату проезда к месту лечения и ряд других льгот. Деньги больному ребенку нужны не только лекарства: специальная ортопедическая обувь, корректирующие приспособления стоят недешево. Компенсацию можно получить в органах социальной защиты – подав заявление и предоставить чеки за покупки.
Если у ребенка не оформлена инвалидность, можно получить дорогостоящее лечение инновационными биопрепаратами через систему клинико-статистических групп (КСГ) — это альтернатива льготному бюджетному финансированию. Лечение проводят в больнице за счет средств ОМС. Правда, пока это пилотный проект: система работает только в 48 регионах, в Москве и Санкт-Петербурге — нет. Узнать подробности можно, обратившись в страховую компанию, которая выдала полис ОМС ребенку.
Дети с ювенильным артритом имеют право на бесплатное санаторно-курортное лечение. Чтобы его получить, нужно оформить специальную справку по результатам обследования (форму заполняет лечащий врач стационара или медицинского учреждения, где ребенок состоит на учете), написать заявление о предоставлении путевки и подготовить ксерокопии документов: полис ОМС (на ребенка), свидетельство о рождении (после 14-ти лет –паспорт) и паспорт родителя, если он едет вместе с ребенком. Далее поликлиника или стационар отправляет пакет документов в местное министерство (или департамент) здравоохранения. Медучреждение получает информацию о наличии путевки и сообщает об этом родителям — остается оформить санаторно-курортную карту.
В повседневной жизни важно:

• Защита от переохлаждения, респираторных и других инфекций. Ни в коем случае нельзя применять противовирусные препараты и иммуностимуляторы, которые так любят назначать педиатры при ОРВИ.
• Отвод от прививок.
• Физические упражнения Очень важное «слагаемое» успешного лечения, т.к. способствует сохранению активности суставов. Необходимы ежедневные занятия лечебной физкультурой, которая помогает увеличить подвижность суставов и восстановить мышцы. При поражении тазобедренных суставов требуются тракционные процедуры (вытягивание) для пораженной конечности, который проводит специалист, использование костылей. При устойчивой ремиссии полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Под запретом — бег, прыжки, активные игры.
• Ортопедическая коррекция — статические ортезы типа шин, лангетки, стельки и другие конструкции.Шины используют для колен, запястий, пальцев, они помогают сохранять правильное положение сустава и уменьшить болезненность. Вставки для обуви — откорректировать разницу в длине ног, облегчить ходьбу. Корсет (или реклинатор) подбирают при выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделе позвоночника, а при поражении суставов шейного отдела -так называемый воротник Шанца (такой корсет напоминает широкий застегивающийся «ошейник»), предназначенный для поддержки головы и разгрузки мышц шеи и надплечий. Все статические приспособления можно носить по нескольку часов в день и обязательно снимать во время занятий лечебной физкультурой для стимуляции мышечной системы.
• Массаж помогает восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. Назначают только в период ремиссии.
• Режим. В периоды обострения заболевания ограничивают движение ребенка. Однако, использование лангеток и прочих приспособлений противопоказано-это может спровоцировать атрофию мышц, снижение функциональности сустава, развитие сращений в его структурах.
• Диета. Рекомендовано употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза (потери плотности костей). В меню должно быть больше продуктов, содержащих кальций, магний, витамины. Ограничиваются соль, исключаются шоколад, шпинат, щавель, ревень, т.к. они выводят кальций из организма.

Большинство детей может посещать обычную, но в период обострения стоит временно перейти на надомное обучение. Многих родителей волнует вопрос         –может ли ребенок «перарасти» болезнь. К сожалению, это редчайшее исключение из правил и пока совершенно необъяснимое.

Полезные сайты:

www.столицаздоровья.рф – сайт для иногородних пациентов, помогающий получить подробную информацию о госпитализации в Москве по полису ОМС.
https://docland.ru/russia/ortopedija/juvenilnyj-revmatoidnyj-artrit — сервис посреднических компаний, оказывающих услуги по организации лечения артрита в отечественных и зарубежных клиниках.
http://revmatikov.net/viewtopic.php?p=7787 — форум родителей, чьи дети больны ювенильным ревматоидным артритом.

Благотворительные фонды и организации:

http://childhope.ru/contacts/ — сайт Межрегиональной благотворительной общественной организации «Возрождение», оказывающей содействие детям -инвалидам с ревматическими болезнями.
https://www.fondpodsolnuh.ru/ -фонд «Подсолнух», оказывающий поддержку детям с аутоиммунными заболеваниями.
https://aleshafond.ru/contacts — благотворительный фонд «Алеша», оказывающий материальную помощь на лечение детям с тяжелыми заболеваниями.

Куда обратиться?

Научный Центр здоровья детей, ревматологическое отделение — http://nczd.ru/; Москва, Ломоносовский проспект, 2/62; тел: 8 (499) 134-14-94.
Научно-исследовательский институт ревматологии им В. А. Насоновой (детское отделение: — http://rheumatolog.ru/klinika detskoe-otdelenie/; Москва, Каширское шоссе, 34а; тел: 8 (499) 614-44-44.
Университетская детская клиническая больница 1-го МГМУ, кардиологическое отделение — http://sechenovclinic.ru Москва, ул. Большая Пироговская, 19, стр. 1; тел: 8 (499) 248-40-38; 8 (499) 248-88-51.
Российская детская клиническая больница — http://rdkb.ru Москва, Ленинский пр-т, 117; тел: 8 (495) 936-90-09; 8 (495) 434-10-00; 8 (495) 936-90-45.
Морозовская детская городская клиническая больница (Детский городской ревматологический центр) — http://мороздгкб.рф: Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9; тел: 8 (495) 959-88-00.
Клиника Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета- — http://gpmu.org Санкт-Петербург, Литовская ул., 2, корп.9; тел: 8 (812)295-41-75.
Клинико-диагностический Центр СПбГПМУ — http://gpmu.org/treatment/kdc Санкт-Петербург, ул. Александра Матросова, 22; тел:8 (812) 542-55-75.