Системный юношеский артрит

Эта болезнь поражает также другие органы и системы: лимфатическую, пищеварительную, сердце, почки, печень, легкие, зрение – часто развивается увеит (сосудистое воспаление глаз).

Почему возникает эта болезнь? Вопрос, который пока остается открытым. Ясно лишь, что воспалительный процесс в организме приводит к сбою в работе иммунной системы. Хотя, системный ювенильный артрит в большей степени считается сегодня не аутоиммунным, а аутовоспалительным заболеванием. В его развитии ведущая роль принадлежит активации врожденного иммунитета и продукция провоспалительных веществ –цитокинов. К цитокинам относятся интерлейкины (ИЛ6, ИЛ1, ИЛ18), фактор некроза опухоли альфа (ФНОα) и др. С избыточным образованием цитокинов связывают развитие

лихорадки, деструктивного артрита, сыпи, воспаления оболочек различных органов (серозита), увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. Воспалительный процесс приводит к патологическим изменениям лабораторных показателей: увеличивается количество лейкоцитов, тромбоцитов, повышается концентрации амилоида А, гаптоглобина, С-реактивного белка, фибриногена, выявляется гипохромная анемия.

Прежде системный артрит приводил многих заболевших детей к инвалидной коляске. Сегодня ситуация совершенно иная – медицина за последние годы шагнула далеко вперед: ранняя и комплексная диагностика с использованием высоких технологий, современные лекарственные препараты позволяют половине юных пациентов с системным артритом вести обычную жизнь, а некоторым забыть о болезни на длительное время.

Какие нужны обследования

Артрит с системным началом непросто диагностировать: он может маскироваться под различные схожие по симптомам состояния. Для постановки правильного диагноза важно исключить заболевания с похожими симптомами (чаще всего – реактивные артириты и туберкулезное поражение сусавов), поэтому придется пройти многостороннее обследование.

• Клинический анализ крови.
• Биохимический анализ крови для установления основного диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней.
• Иммунологический анализ крови для основного установления диагноза, исключения других вариантов юношеского артрита и других ревматических болезней: концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитрулиннированному пептиду (АЦЦП), антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), SLc70.
• Молекулярно-генетические исследования крови — для дифференциальной диагностики с моногенными аутовоспалительными синдромами
• Прокальцитониновый тест — для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом).
• Кожные пробы с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест): под маской ревматоидных заболеваний может скрываться туберкулез.
• Определение антител классов A, M, G в сыворотке крови к бактериям, которые расцениваются как артритогенная инфекция (Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumonia).
• Определение антител к Borrelia burgdorferi класса M и G в сыворотке крови для дифференциальной диагностики с боррелиозом.
• Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) крови, слюны, мочи на вирусы герпетической группы, на токсоплазму.
• Бактериологические исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.
• Микробиологическое исследование крови и мочи.
• Исследование кала на кальпротектин пациентам с признаками воспалительных заболеваний кишечника.

Кроме того в крупных лабораториях (например, в ИНВИТРО) доступны специализированные диагностические профили, которые можно использовать для дифференциальной диагностики:

Боли в суставах: расширенное обследование:

— АСЛ-О (АСЛО, Антистрептолизин–О, ASO) — Маркёр наличия стрептококковой инфекции в организме. Является лабораторным критерием заболевания ревматизмом.

— С-реактивный белок (СРБ, CRP) — Белок острой фазы воспаления.

— Ревматоидный фактор (РФ).

— Остеокальцин — маркёр обмена костной ткани.

— Дезоксипиридинолин в моче (ДПИД) – маркер резорбции костной ткани.

— Паратиреоидный гормон — регулятор обмена кальция и фосфора.

— Антитела класса IgA и IgG к антигенам Yersinia Enterocolitica – дифференциальная диагностика с реактивным артритом

— Определение антител классов IgA и IgG к Chlamydia tr. – дифференциальная диагностика реактивных артритов.

— Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) — маркёр ревматоидного артрита.

Скрининг болезней соединительной ткани:

— Антинуклеарный фактор (АНФ) –дифференциальная диагностика ювенильного артрита;

— Антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену IgG (ЭНА) — дифференциальная диагностика ювенильного артрита.

Инструментальные исследования:

• Рентгенография суставов (или КТ, МРТ)
• ЭКГ – выявляет отклонения в рработе сердца.
• Эхо-КГ позволяет обнаружить патологии сердца: нередко у больных системным артритом обнаруживают перикардит (воспаление наружной

оболочки сердца, которое еще не проявляет себя явными симптомами).

• УЗИ органов брюшной полости — при системном артрите увеличиваются в размерах селезенка, печень, лимфатические узлы;
• УЗИ органов грудной клетки выявляет изменения в легких и др.;
• Эндоскопическое исследование желудка и кишечника (у 98% детей

обнаруживаются сопутствующие артриту воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) – врачу очень важно знать об этом при подборе лекарственных препаратов).

Консультации профильных специалистов:

• Детский ревматолог.
• Окулист: увеит (воспаление сосудистой системы глаз) – частый спутник системного артрита.
• Ортопед-травматолог, для исключения травмы, врожденной патологии костно-суставной системы и т.д.

Какие симптомы должны насторожить

Болезнь обычно начинается остро. Спровоцировать начало заболевания могут самые разные факторы — инфекции, особенно вирусы, стрессы, травмы сустава и многие иные.

• Дважды в сутки (днем и ближе к вечеру) температура поднимается до 38-40 град., к утру —спадает. Такие «скачки» могут продолжаться в течение двух недель.
• На фоне лихорадки нередко появляется сыпь на теле, в области суставов, на ягодицах, конечностях. Она не сопровождается зудом и исчезает сама по себе в течение короткого времени.
• Увеличиваются и воспаляются лимфоузлы.

Ребенок жалуется на слабость, плохое самочувствие, боли в мышцах, суставах (иногда суставный синдром долгое время может не давать о себе знать).

• Так как в повышенных концентрациях ИЛ6 блокирует выработку адренокортикотропного гормона, кортизола и гормона роста, могут появиться вялость, сонливость, депрессия, проблемы с памятью, а также при длительном течении заболевания — задержка роста ребенка.
• У детей старшего возраста нередко развивается перикардит (воспаление наружной оболочки сердца) который часто протекает без характерных симптомов, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, отдающей в спину, плечи, шею.
• Педиатр при осмотре обнаружить увеличение селезенки, реже — печени.

Как это лечится

В России и за рубежом для лечения системного ювенильного артрита используют несколько групп препаратов:

-нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) могут быть назначены до установки точного диагноза для снятия болевых ощущений (противовоспалительный эффект появляется намного позднее). Но монотерапия этими лекарствами не может продолжаться более 6-12 недель. Позже их обязательно сочетают с иммуносупрессивными препаратами, при этом дозы НПВП снижают, чтобы избежать побочных реакций.

-глюкокортикоиды (ГК) – способствуют быстрому уменьшению боли и воспаления (наиболее эффективны уколы в суставы). При тяжелом течении болезни применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, вводя его внутривенно.

-иммуносупрессоры, тормозящие повышенную активность иммунной системы. Это базисные противовоспалительные препараты, они могут приостанавливать развитие ревматоидного артрита, подавляя или корректируя работу иммунной системы. Принимают их длительно и непрерывно: отмена иммунодепрессантов у большинства пациентов вызывает обострение процесса. Наиболее часто применяется Метотрексат- его считают «золотым стандартом» в лечении этой патологии.

Особая группа иммуносупрессоров — генно-инженерные биологические препараты. Они представляют собой иммуноглобулины (особые белки крови, участвующие в формировании иммунитета), которые синтезируются искусственным путем. В РФ зарегистрированы и используются Танерцепт (Энбрел), Адалимумаб (Хумира), Тоцилизумаб (Актемра), Абатацепт, Инфликсимаб (Ремикейд). Такие препараты называют средствами интенсивной терапии – они тормозят разрушение суставов и хрящей.

Лечение этой болезни требует длительного приема лекарств, которые имеют и побочные эффекты, поэтому необходим постоянный и строгий контроль: регулярные визиты к ревматологу и другим специалистам, лабораторные анализы, кроме того, детям с системным артритом необходима один-два раза в год госпитализация для проведения полного обследования и коррекции лечения.

Как с этим жить

Успех зависит от раннего выявления болезни, и точного диагноза. При дебюте заболевания необходимо обследование в стационаре. Для этого нужно получить направление в поликлинике по месту жительства у педиатра. В Москве – в городской ревматологический центр при Морозовской больнице или к окружному ревматологу (такой врач работает на два округа), он направит в специализированный стационар. В регионах нужно получить направление в ревматологическое отделение при городских, областных, краевых детских больницах. Если возникли проблемы с диагнозом или подбором лечения, можно обратиться в федеральный центр, их — три:

• Детское ревматологическое отделение Первого Московского государственного медицинского университета (1-йМГМУ),
• Научный центр здоровья детей,
• Детское отделение института ревматологии им. Насоновой.

Для ускорения процесса можно записаться на платную консультацию (без направления) или отправить отсканированные документы ребенка (выписку из амбулаторной карты) по электронной почте с просьбой рассмотреть вопрос о плановой госпитализации, затем, получив вызов на госпитализацию, необходимо оформить квоту в региональном министерстве здравоохранения на оказание высокотехнологичной медицинской помощи.

Лечение за рубежом обходится очень дорого и мало чем отличается от отечественного. Но если есть желание и возможности использовать такой вариант, стоит обратиться в посреднические организации, которые специализируются на оказании подобного рода услуг.

Оформление инвалидности дает право на обеспечение бесплатными лекарствами, в том числе, дорогими генно-инженерными препаратами, оплату проезда к месту лечения и ряд других льгот. Деньги родителям больного ребенка нужны не только на лекарства: специальная ортопедическая обувь, корректирующие приспособления стоят недешево. Компенсацию можно получить в органах социальной защиты – подав заявление и предоставив чеки за покупки.

Если у ребенка не оформлена инвалидность, можно получить дорогостоящее лечение инновационными биопрепаратами через систему клинико-статистических групп (КСГ) — это альтернатива льготному бюджетному финансированию. Лечение проводят в больнице за счет средств ОМС. Правда, пока это пилотный проект: система работает только в 48 регионах, в Москве и Санкт-Петербурге — нет. Узнать подробности можно, обратившись в страховую компанию, которая выдала полис ОМС ребенку.

Дети с ювенильным артритом имеют право на бесплатное санаторно-курортное лечение. Чтобы его получить, нужно оформить специальную справку по результатам обследования (форму заполняет лечащий врач стационара или медицинского учреждения, где ребенок состоит на учете), написать заявление о предоставлении путевки и подготовить ксерокопии документов: полис ОМС (на ребенка), свидетельство о рождении (после 14-ти лет – паспорт) и паспорт родителя, если он едет вместе с ребенком. Далее поликлиника или стационар отправляет пакет документов в местное министерство (или департамент) здравоохранения. Медучреждение получает информацию о наличии путевки и сообщает об этом родителям — остается оформить санаторно-курортную карту.

В повседневной жизни важно:

• Защита от переохлаждения, респираторных и других инфекций. Не рекомендуется применять противовирусные препараты и иммуностимуляторы.
• Есть особые условия для проведения плановой вакцинации больного артритом ребенка: на фоне лечения иммуносупрессорами (кортикостероиды, метотрексат, биологические препараты) прививки живыми ослабленными микроорганизмами (против вирусов краснухи, кори, паротита и БЦЖ) проводить не рекомендуется. По показаниям после консультации ревматолога по индивидуальному графику можно делать прививки вакцинами, которые не содержат живых микроорганизмов.
• Физические упражнения – очень важное слагаемое успешного лечения, т.к. способствует сохранению активности суставов. Необходимы ежедневные занятия лечебной физкультурой. При поражении тазобедренных суставов требуются тракционные процедуры (вытягивание) для пораженной конечности. При устойчивой ремиссии полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Под запретом — бег, прыжки, активные игры.
• Ортопедическая коррекция — статические ортезы типа шин, лангетки, стельки и другие конструкции.Шины используют для колен, запястий, пальцев, они помогают сохранять правильное положение сустава и уменьшить болезненность. Вставки для обуви дают возможность откорректировать разницу в длине ног, облегчить ходьбу. Корсет (или реклинатор) подбирают при выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделе позвоночника, а при поражении суставов шейного отдела -так называемый воротник Шанца (такой корсет напоминает широкий застегивающийся «ошейник»), предназначенный для поддержки головы и разгрузки мышц шеи и надплечий. Все статические приспособления можно носить по нескольку часов в день и обязательно снимать во время занятий лечебной физкультурой для стимуляции мышечной системы.
• Массаж помогает восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. Его назначают только в период ремиссии.
• Режим. В периоды обострения заболевания ограничивают подвижность ребенка. Однако, использование лангеток и прочих приспособлений противопоказано: это может спровоцировать атрофию мышц, снижение функциональности сустава, развитие сращений в его структурах.
• Диета. Рекомендовано употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза. В меню должно быть больше продуктов, содержащих кальций, магний, витамины. Ограничиваются соль, исключаются шоколад, шпинат, щавель, ревень, т.к. они способствуют выведению кальция из организма.

Большинство детей может посещать обычную школу, но в период обострения стоит

временно перейти на домашнее обучение.

Многих родителей волнует вопрос – может ли ребенок «перарасти» болезнь. К сожалению, это редчайшее исключение из правил и пока совершенно необъяснимое.

Полезные сайты:

• www.столицаздоровья.рф – сайт для иногородних пациентов, помогающий получить подробную информацию о госпитализации в Москве по полису ОМС.
• https://docland.ru/russia/ortopedija/juvenilnyj-revmatoidnyj-artrit — сервис посреднических компаний, оказывающих услуги по организации лечения артрита в отечественных и зарубежных клиниках.
• http://revmatikov.net/viewtopic.php?p=7787 — форум родителей, чьи дети больны ювенильным ревматоидным артритом.
• http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_yuassn.pdf — клинические рекомендации по системному ювенильному артриту 2017:

Благотворительные фонды и организации:

• http://childhope.ru/contacts/ — сайт Межрегиональной благотворительной общественной организации «Возрождение», оказывающей содействие детям -инвалидам с ревматическими болезнями.
• https://www.fondpodsolnuh.ru/ -фонд «Подсолнух», оказывающий поддержку детям с аутоиммунными заболеваниями.
• https://aleshafond.ru/contacts — благотворительный фонд «Алеша», оказывающий материальную помощь на лечение детям с тяжелыми заболеваниями.

Куда обратиться?

• Научный Центр здоровья детей, ревматологическое отделение — http://nczd.ru/; Москва, Ломоносовский проспект, 2/62; тел: 8 (499) 134-14-94.
• Научно-исследовательский институт ревматологии им В. А. Насоновой (детское отделение: — http://rheumatolog.ru/klinika-detskoe-otdelenie/; Москва, Каширское шоссе, 34а; тел: 8 (499) 614-44-44.
• Университетская детская клиническая больница 1-го МГМУ, кардиологическое отделение — http://sechenovclinic.ru Москва, ул. Большая Пироговская, 19, стр. 1; тел: 8 (499) 248-40-38; 8 (499) 248-88-51.
• Российская детская клиническая больница — http://rdkb.ru Москва, Ленинский пр-т, 117; тел: 8 (495) 936-90-09; 8 (495) 434-10-00; 8 (495) 936-90-45.
• Морозовская детская городская клиническая больница (Детский городской ревматологический центр) — http://мороздгкб.рф: Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9; тел: 8 (495) 959-88-00.
• Клиника Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета- — http://gpmu.org Санкт-Петербург, Литовская ул., 2, корп.9; тел: 8 (812)295-41-75.
• Клинико-диагностический Центр СПбГПМУ — http://gpmu.org/treatment/kdc Санкт-Петербург, ул. Александра Матросова, 22; тел:8 (812) 542-55-75.