Идиопатическая легочная гипертензия
Главная / Идиопатическая легочная гипертензия

Идиопатическая легочная гипертензия

Причины возникновения идиопатической легочной гипертензии (синонимы: первичная легочная гипертензия, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза- Арилаго) до сих пор неизвестны. Главный признак заболевания — выраженное повышение давления в легочной артерии и формирование правожелудочковой недостаточности (нарастающие отеки вплоть до скопления жидкости в брюшной полости, увеличение печени, нарушения в работе сердца). Заболевание, как правило, быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

ИЛГ – заболевание редкое распространенность ИЛГ составляет не более 6 случаев на 1 млн населения, а заболеваемость — 1—2 случая на 1 млн населения в год

Этиология неизвестна. Современные представления о формировании  ИЛГ  рассматривают следующие механизмы: сужение сосудов, разрежение и уменьшение легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, закупорка и зарастание легочных сосудов. В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2).. Для заболевания характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении. Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные инициирующие факторы.

Диагностика

Поскольку симптомы ИЛГ часто совпадают с симптомами других сердечно-сосудистых, а также и эндокринных заболеваний, принципиальное значением имеет дифференциальная диагностика. ИЛГ – это «диагноз исключения», который ставится, когда сняты подозрения на более распространенные патологии.

Лабораторные исследования:

  • Анализ крови на гормоны щитовидной железы позволяет дифференцировать ИГЛ от гипертиреоза.
  • Исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С проводится для исключения тромбофилии.
  • Анализ на антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт – для исключения антифосфолипидного синдрома.
  • Тест на ВИЧ-инфекцию (поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ИЛГ по сравнению с общей популяцией). ссылки

Инструментальные исследования

  • Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, расширения и гипертрофии правого предсердия.

Однако отсутствие изменений на ЭКГ не исключает диагноза ИЛГ.

  • Эхо-КГ (ультразвуковое исследование сердца) позволяет определить уровень систолического давления в легочной артерии.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить такие признаки ЛГ, как выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.
  • Катетеризация правых отделов сердца является «золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ. При ее проведении в полости сердца (через артерии в области плеча или локтевого сгиба) вводится тонкая, гибкая и длинная трубка (катетер). Метод дает возможность определить состояние коронарных артерий, объем крови, перекачиваемой в минуту, а также наличие дефектов сердца и клапанов.
  • Мультиспиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) дает информацию о патологии сосудов, сердца, легочной ткани. По ее результатам можно судить о наличии легочной гипертензии и ее причинах.
  • Кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена позволяет оценить вентиляцию легких и газообмен- это редко для диссертаций раньше делали

 Симптомы

Симптомы ИЛГ схожи с симптомами многих других сердечно-сосудистых, легочных и эндокринных заболеваний:

  • Одышка (с затруднением вдоха) — это наиболее постоянный симптом ИЛГ. Возникает на ранней стадии, со временем усиливается, но приступов удушья не бывает.
  • Боли в грудной клетке носят самый разнообразный характер, усиливаются при физических нагрузках и не снимаются приемом нитроглицерина (в отличие от приступа стенокардии). Длительность от нескольких минут до нескольких суток.
  • Обмороки (синкопе). Как правило, они также провоцируются физическими усилиями. Сначала больной бледнеет, потом кожа лица, рук и ног приобретает синюшный  оттенок. Потеря сознания может длиться от нескольких минут до получаса. Обмороку могут предшествовать головокружения.
  • Сердцебиения и перебои в работе сердца (ощущается как слабость, сердце «выскакивает из груди»). Их также зачастую провоцируют физические нагрузки.
  • Кашель возникает из-за застойных явлений в легких. К ним часто присоединяются инфекции, которые осложняют течение болезни.
  • Кровохарканье – нечастый симптом (до 10% больных). Его причина — тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии и/или разрывы мелких легочных сосудов.

Лечение

Для того чтобы снизить давление в легочной артерии, затормозить появление сердечной недостаточности и других осложнений, назначают лекарственные препараты и ингаляции.

Медикаментозная терапия

  • Антикоагулянты  (варфарин) и дезагреганты (кислота ацетилсалициловая). необходимы для разжижения крови и профилактики тромбозов, которые являются грозными осложнениями сердечной недостаточности.
  • Диуретики (мочегонные): фуросемид, кислота этакриновая, торасемид – назначатся при возникновении отеков. При назначении диуретиков необходимо тщательно следить за уровнем электролитов крови и проверять работу почек.
  • Сердечные гликозиды (дигоксин) и бета-блокаторы назначаются для предотвращения и смягчения симптомов сердечной недостаточности.
  • Антагонисты кальция (расширение сосудов для снижения  легочного сосудистого сопротивления). Назначают чаще всего амлодипин. Дилтиазем показан при ускорении сердечного ритма.
  • Простагландины. В настоящее время они считаются перспективной группой препаратов для лечения легочной гипертензии. Кроме сосудорасширяющего действия, они препятствуют свертыванию крови и разрастанию эпителия сосудов.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан и другие). Их применение улучшает качество жизни и задерживает ухудшение состояния.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (силденафил и другие )  вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.
  • Кислородотерапия (ингаляции) уменьшает кислородное голодание.
  • Ингаляции оксида азота курсами по 2-3 недели в течение нескольких часов.  Это вещество обладает сильным сосудорасширяющим действием.

Хирургическое лечение

  • Предсердная септостомия, то есть создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяется при неэффективности консервативного лечения. Эта операция позволяет сбросить «лишнюю» кровь, создающую повышенное давление в правом предсердии, в левое предсердие. В результате операции уменьшается количество обмороков, улучшается качество жизни. В случае тяжелого течения болезни операция является подготовительным этапом перед трансплантацией легких.
  • Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Этоединственный на сегодняшний день способ спасти больных ИЛГ. После удачной пересадки пациенты способны вести обычный образ жизни. Трех- и пятилетняя выживаемость после трансплантаций у больных легочной гипертензией составляет 55% и 45% .

В России потребность в пересадках легких составляет 800 операций в год, а в пересадках сердца — 1100 операций в год (в том числе и сердечно-легочных комплексов — это откуда данные, необходима ссылка). Делается трансплантаций в разы меньше (чуть более 200 трансплантаций сердца, трансплантации комплекса сердце-легкие по-прежнему единичны). Высочайшая квалификация российских хирургов признана во всем мире. Препятствием к увеличению количества трансплантаций является  недостаток донорских органов и отсутствие условий для полноценного послеоперационного выхаживания больных. Лист ожидания может составлять несколько лет, которых у больных ИЛГ, как правило, нет. Поэтому при необходимости пересадки легкого или комплекса сердце-легкие нужно обязательно попытаться получить квоту на трансплантацию за рубежом — такого нет. Квоты — это понятие для России. В Европе трансплантируют только своим гражданам. В Индии можно за деньги. Для справки все пациенты в нашей стране с пересаженными комплексами погибли, выживаемость 70% за 5 лет.

Параллельно стоит обратиться в благотворительные фонды, которые помогут оплатить операцию в зарубежной клинике. Трансплантации легких и легочно-сердечного комплекса успешно проводятся в США, Германии, Франции, Австрии, Индии. — это не из жизни. А кто-нибудь прочитает и будет так думать и никто в нашей стране, занимающийся всю жизнь такими пациентами, не слышали об этом. Возможно, это даже развод эта ссылка.

Как с этим жить

Избегать физических нагрузок, которые сопровождаются одышкой и болями в грудной клетке, тем более обморочными состояниями. Запрещаются физические нагрузки после еды.

Авиаперелеты возможны только с разрешения врача. Во время полета надо воспользоваться кислородной маской, чтобы не допустить кислородного голодания. Пребывание в условиях высокогорья, где содержание кислорода понижено, также запрещается.

Избегать гриппа, ОРВИ, острых бронхитов, потому что они приводят к ухудшению состояния, — также как стрессы, аборты, беременность и  роды,  пребывание на солнце. Пневмонии являются причиной смерти у 7% больных. Чтобы снизить риски, стоит сделать прививки против пневмококка и вируса гриппа.

Беременность может привести к резкому обострению болезни, часто – к летальному исходу. Врачи рекомендуют барьерные методы контрацепции (гормональные препараты не рекомендуются). Заместительная гормонотерапия  в постменопаузе также является фактором риска тромбоза.

Инвалидность при ИЛГ устанавливается, исходя из выраженности симптомов легочной недостаточности (как правило, это инвалидность I и II степени). При них положено льготное лекарственное обеспечение.

Полезные сайты:

Куда обратиться

Лизосомные болезни накопления
Нервно-мышечные
Хромосомные
Другие наследственные заболевания
Нарушение обмена аминокислот
Поражения опорно-двигательного аппарата
Патологии соединительной ткани
Эндокринные заболевания
Новое