Содержание
Синдром дуги аорты (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) — это редкое системное аутоиммунное заболевание, поражающее аорту (грудной и брюшной отделы) и устья крупных артерий. Относится к системным васкулитам (воспалительным заболеваниям сосудов). При болезни Такаясу стенки сосудов воспаляются, причем их внутренний слой утолщается и разрастается, возникают тромбы. Через некоторое время в стенках артерий появляется избыток соединительной ткани. В результате сосуды становятся жесткими и перестают реагировать на сигналы, сужающие и расширяющие их просвет. Осложнения заболевания очень серьезны: это поражение клапанов сердца и формирование хронической сердечной недостаточности, инсульт, изменения сетчатки глаза, гипертензия из-за поражения почек. Наиболее частыми зонами поражения являются грудной отдел аорты и ее крупные ветви, затем идет брюшной отдел аорты.
Точные причины болезни неизвестны, но предполагается, что оно имеет генетическую природу. Частота распространения 2,6:1000000 населения в США и Европейских странах. В Азии и Африке болезнь Такаясу встречается гораздо чаще.
У большинства больных (75%) от момента возникновения первых симптомов до установления диагноза аортоартериита проходит более года, потому что диагностика заболевания очень сложна. У части пациентов болезнь начинается с острой фазы, которая проявляется симптомами системного воспаления (лихорадка, усталость, потеря веса, боли в суставах), которые могут встречаться и при множестве других заболеваний. Острая фаза постепенно переходит в хроническую, где доминируют симптомы поражения сосудов. У других больных острая фаза проходит очень стерто, и в итоге заболевание обнаруживается на стадии, когда в сосудах уже сформировались сужения и тромбы. Поэтому симптомы, диагностика и лечение заболевания различаются в острую и хроническую фазы заболевания.
Течение болезни Такаясу хроническое, волнообразное: ремиссии (когда симптомы останавливаются в развитии) сменяются рецидивами с нарастанием тяжести имеющихся поражений и появлением новых.
При первых же подозрениях на наличие системного васкулита лечение пациента от терапевта передается врачу-ревматологу. После того, как он поставит диагноз, больного отправляют в больницы федерального уровня для уточнения диагноза и назначения лечения. Ход лечения постоянно контролируется ревматологом.
При правильно поставленном диагнозе и адекватном лечении человек будет жить нормальной жизнью. Однако для сведения рисков к минимуму необходим постоянный контроль заболевания и его осложнений.
Какие нужны обследования?
Острая фаза
В отличие от других ревматологических заболеваний болезнь Такаясу не имеет специфических маркеров.
- Клинический анализ крови показывает увеличение СОЭ, повышение количества нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов, умеренное снижение количества эритроцитов.
- Биохимическое исследование крови повышение концентрации С-реактивного белка (показатель воспаления), повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, гипоальбуминемия (указание на поражение печени), поликлональная гиперглобулинемия (говорит о наличии острого или хронического инфекционного процесса).
- ЭКГ и ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием для выявления воспаление створок сердечных клапанов с поражением митрального и/или аортального клапана.
- Ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов для выявления поражений сосудов (если они уже имеются в острой фазе).
- Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в сочетании с позитронно-эмиссионной томографией является золотым стандартом диагностики неспецифического аортоартериита. Эти методы позволяют визуализировать воспаление аорты и сосудов, что является доказательством наличия именно этого заболевания. Эти же методы позволят провести дифференциальную диагностику с другими васкулитами – узелковым периартериитом и гигантоклеточным артериитом.
Хроническая фаза
- Измерение АД на руках и на ногах. При поражении брюшного отдела аорты давление в кровеносных сосудах голеней будет ниже, чем в сосудах предплечий. При сужении в грудном отделе наоборот. Разница в АД, измеряемом на руках и ногах, может достигать более 10 мм.рт.ст.
- Общий анализ крови развернутый, биохимические и иммунологические исследования крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, фракции, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, иммуноглобулины Ig A, M, G) для определения тяжести процесса и выявления осложнений со стороны внутренних органов.
- ЭКГ выявляет признаки увеличения сердечной мышцы.
- ЭхоКГ обнаруживает признаки увеличения сердечной мышцы и расширения полостей сердца, признаки недостаточности митрального и/или аортального клапанов сердца.
- Ультразвуковая допплерография выявляет признаки выраженного поражения сосудов: утолщения стенок, сужений, аневризм, тромбов.
- Ангиография подтверждает патологию аорты.
Какие симптомы должны насторожить
Острая фаза
- Повышение температуры тела в пределах 37,1-38° C или внезапный короткий подъем температуры выше 38° C
- Усталость и слабость
- Боль в мышцах и суставах
- Головные боли
- Ночная потливость
- Потеря веса
- Отек и боль в суставах
- Сыпь различной формы и окраски
- Узловатая эритема (плотные узелки красного и фиолетового цвета) на коже.
Хроническая фаза
- Повышенная слабость в руках, отсутствие пульса, онемение пальцев свидетельствует сужение артерий.
- Перемежающая хромота, боли в ногах при нагрузке свидетельствуют об окклюзии подвздошных и бедренных артерий.
- Боль в животе, боль в спине при поражении артерий, кровоснабжающих органы живота и спину.
- Головные боли, головокружение, обмороки при поражении артерий, кровоснабжающих головной мозг.
Как это лечится
Основная цель лекарственного лечения направлена на подавление патологических реакций иммунитета, которые лежат в основе заболевания.
Лечение подбирается сугубо индивидуально, с учетом общих принципов:
- Сначала короткий курс агрессивной терапии гормональными препаратами для достижения ремиссии.
- Далее — поддержание ремиссии при помощи длительного, до 2 лет, приема иммуносупрессантов.
- Если лечение оказалось эффективным, то иммуносупрессанты и гормонотерапия отменяются. К ним вновь прибегают для лечения рецидивов (в случае их возникновения).
- В случае неэффективности лечения назначаются генно-инженерные биологические препараты.
Дополнительно назначают препараты для симптоматического лечения:
- Препараты, которые расширяют кровеносные сосуды (вазодилататоры),
- Средства для снижения артериального давления.
- Средства, предотвращающие образование тромбов (аспирин или антикоагулянты).
- Болеутоляющие препараты (нестероидные противовоспалительные средства)
До 70% больных болезнью Такаясу имеют показания для хирургического лечения. Самым лучшим долгосрочным результатом обладает аортокоронарное шунтирование.
Оперативное вмешательство проводится вне фазы обострения при
- Сужении и хроническом нарушении проходимости крупных артерий
- Аневризме аорты (выпячивание стенки из-за истончения и растяжения)
- При выраженном нарушении кровообращения в конечностях (перемежающейся хромоте)
- Сужении почечной артерии и развитии почечной гипертензии
Как с этим жить
Всем детям с диагнозом болезнь Такаясу оформляется инвалидность, что подразумевает льготное лекарственное обеспечение.
Если ребенок получает генно-инженерные биологические препараты, то он должен учиться дома. А если он посещает школу, то ему противопоказано заниматься физкультурой в общей группе. Занятия лечебной физкультурой возможны только в стадии ремиссии, со специально обученным специалистом.
Противопоказаны:
- Вакцинация
- Ведение гамма-глобулина (возможно только по жизненным показаниям)
- Пребывание на солнце
- Смена климата
- Переохлаждение (в том числе купание в водоемах)
- Физические и психические травмы
Необходимо постоянное наблюдение врача-ревматолога (посещение не реже одного раза в месяц) для контроля заболевания и побочных эффектов лечения.
Взрослые больные с диагнозом синдрома дуги аорты (Такаясу) признаются инвалидами, если есть серьезные нарушения кровообращения или хроническая артериальная недостаточность. Каждый случай рассматривается отдельно в региональных органах здравоохранения. С приобретением нужных препаратов могут помочь благотворительные фонды.
Так как основной причиной смерти при болезни Такаясу являются традиционные сердечно-сосудистые осложнения (артериальная гипертензия, тромбозы), их необходимо свести к минимуму. Назначаются препараты для снижения артериальной гипертензии, статины нормализации уровня холестерина и препараты, предотвращающие тромбозы.
Полезные ресурсы
Сайт Организации по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) и Европейского общества педиатрической ревматологии (PRES), на русском языке.
Форум по медико-социальной экспертизе http://www.invalidnost.com/forum/2-883-1#10499
Лига защиты прав пациентов http://ligap.ru/
Куда обратиться
- Национальный научный центр здоровья детей Министерства здравоохранения Российской Федерации, ревматологическое отделение http://nczd.ru/department/24h-clinic/ot-revm/
- Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой http://rheumatolog.ru
- Детская клиническая больница при Санкт-Петербургском Государственном Педиатрическом Университете Минздрава России http://gpmu.org/treatment/about/
- ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» МЗ Республики Башкортостан, https://www.ufardkb.ru/
- Живой. Фонд помощи взрослым https://livefund.ru/about/
- Русфонд https://www.rusfond.ru/